Сагиттальный шов у ребенка. Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей

Имеется определенная связь между ростом мозгового черепа и появлением на внутренней поверхности его костей пальцевых вдавлений, хотя механизм их возникновения еще до конца неясен. Впервые они выявляются в возрасте 1,5-2 лет в области теменных костей, затем в затылочной зоне и лишь к 7-8 годам - в лобной. Максимума своей выраженности пальцевые вдавления достигают в пубертатном периоде, до 35-40 лет они не изменяются, а после 40 лет постепенно сглаживаются. После 15 лет выраженность этих анатомических образований в различных отделах мозгового черепа следующая: затылочная, височная, теменная, лобная; соответственно как 10:7:7.

Некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что пальцевые вдавления сильнее выражены у детей с запаздывающим умственным развитием, а их отсутствие является важным симптомом нарушения процессов остеогенеза и обычно сопровождается кортикальной атрофией. У лиц старше 50 лет пальцевые вдавления сохраняются лишь в 2-2,5 % случаев, что отражает снижение уровня процессов костной трансформации.

Большие роднички закрываются в течение первых 1,5-2 лет постнатального периода . Более длительное их существование может явиться признаком такого распространенного детского заболевания, как рахит, а в более серьезных случаях - повышения внутричерепного давления.

Швы мозгового черепа постепенно сужаются - у новорожденного их поперечник составляет 10-11 мм, а у ребенка 7 лет - около 2 мм. Впрочем костеобразовательная деятельность в краях швов продолжается очень долго - до 25-30 лет в среднем, постепенно снижаясь по интенсивности после 20 лет. Поэтому, хотя к концу второго года жизни ребенка его мозговой череп сформирован принципиально так же, как череп взрослого, рост черепа, однако, продолжается.

Полное замыкание щели черепных швов знаменует конец фазы физиологического роста костей черепа. На внутренней поверхности черепа швы замыкаются раньше, чем на наружной, иногда с разницей в 7-S лет. При этом обызвествление краев шва не является показателем его облитерации. Поданным G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, закрытие шва происходит в нескольких его участках и не всегда соответствует возрасту. Известно лишь, что у мужчин швы облитерируются раньше и более равномерно.

Закрытие швов мозгового черепа , по данным R. Shapiro и A. Janzen, происходит в следующем возрасте: сагиттального шва - в 22-26 лет, венечного - в 29-30 лет, ламбдовидного - в 26-45 лет, париетомастоидального - в 30-40 лет, сфенотемпорального - даже к 60 годам. Индивидуальные нерезко выраженные колебания в уровне костеобразования и длительности существования швов создают разные формы черепа, а преждевременное закрытие всех швов может привести к развитию патологических форм черепа брахицефалического типа.

В отличие от остальных костей лицевого и мозгового отделов черепа , его основание образовано костями, имеющими хрящевое происхождение. Окостенение последних начинается еще на 3-м месяце внутриутробного периода из двух центров роста в базисфеноидальной и затылочной областях и позднее появляющегося третьего центра в пресфеноидальной зоне. Вблизи центров окостенения формируются синхондрозы, являющиеся гомологами эпифизарных ростковых зон и представляющие собой последние рудименты примордиального хряща в скелете человека. Перед рождением ребенка указанные зоны окостенения сливаются и между ними сохраняются лишь прослойки синхондрозов.

К моменту рождения основной рост идет в базисфеноидальной и базиокципитальной областях. В течение первого года жизни появляетя еще один центр роста в перегородке носа - мезоэтмоидальный. С началом его функции окостеневает crista galli и верхняя половина носовой перегородки. Длительность существования этого центра роста точно неизвестна. Как указывает Н. Ford , поданным разных анатомов, слияние указанного центра роста с центром, расположенным в основной кости, происходит в возрасте 12-25 лет. Хрящевые прослойки между мезозтмоидалъным центром роста и окружающими костями лицевого и мозгового черепа (лобной, боковыми массами решетчатой кости) начинают постепенно оссифицироваться в 2-6 лет.

Таким образом, у маленького ребенка в основании черепа существуют четыре центра роста: сфеноокципитальный и сфеномезоэтмоидальный синхондрозы и хрящевые прослойки между решетчатой и лобной костями и в самой лобной кости.

Череп человека является не только наиболее важным костным образованием, но и наиболее визуально заметным. Поэтому все его изменения не могут пройти незамеченными. Этапность таких преобразований достаточно относительна и у каждого человека индивидуальна, но существуют общие принципы в зависимости от возраста.

В течение жизни череп человека подвергается множеству изменений. Это прежде всего касается его внешнего вида. Условно выделяют пять больших периодов таких преобразований. Рассмотрим каждый из них более подробно.

Первый период

Этот период является наиболее активным этапом роста головы и длится в течение первых семи лет жизни человека. От момента рождения и до шести месяцев практически вдвое увеличивается объем мозгового отдела черепа. К двум годам его объем утраивается, а к пятилетнему возрасту составляет три четвертых объема всего черепа. Такое соотношение сохраняется всю жизнь. Именно в этот период значительно углубляются черепные ямки, а затылочная часть головы начинает выступать. К тому же перепончатая ткань свода черепа и хрящевая ткань в затылочной кости видоизменяются и постепенно исчезают. Происходит первый (начальный этап) формирования швов костного скелета головы. Этот период является чрезвычайно важным, поскольку шов черепа предназначен не просто для скрепления костей головы между собой, а, что более важно, является местом их роста в ширину.

Классификация швов черепа

Швы подразделяются по своей форме на следующие:

зубчатые;
чешуйчатые;
плоские.

Зубчатый шов черепа формируется двумя костными поверхностями, когда на одной имеются выступы, а на другой - зазубрины, заполняющие эти выступы. Данный вид швов является наиболее прочным. При накладывании двух краев рядом расположенных костей образуется чешуйчатый шов черепа. Все швы заполнены соединительной тканью, дающей прочность и мобильность таким соединениям. И третий вид швов - плоский. Плоский шов черепа формируется при соприкосновении немного волнистых или полностью ровных поверхностей костей. При помощи данного вида швов происходит соединение между собой, а их название зависит от соединяющихся между собой костных образований.

Второй период изменений

В течение следующих пяти лет кости головы растут значительно медленнее. Происходит визуально более заметное изменение роста и формы лицевой части черепа (глазниц, носовой полости и верхней челюсти). Закрытые еще в период новорожденности роднички полностью исчезают, и швы наполняются соединительной такнью.

Третий период

Данный период совпадает с половым созреванием человека и длится в течение десяти лет (от 14-15-летнего возраста до 25 лет). Происходит финальный рост черепа и всего В этот период жизни (в отличие от предыдущих двух) происходит более интенсивный рост лицевого черепа, а не мозгового. Шов черепа, как анатомическое образование, становится более прочным, и начинается период его окостенения, который длится до самой старости. Увеличивается во всех направлениях, а не только в ширину. Окончательно формируются борозды, выступы, бугры и воздухоносные пазухи.

Четвертый период

С 25 лет и до 45 не происходит никаких изменений в развитии костей головы. В этот период шов черепа окостеневает. В очень редких случаях швы могут сохраняться в течение всей жизни.

Пятый период

Этот этап длится от периода заращения швов и до самой старости. Происходят в большей степени не анатомические изменения, а структурные. Визуально изменяется лицевой череп ввиду выпадения зубов и атрофии С возрастом уменьшается толщина губчатого вещества и компактной пластины, а череп становится более легким. Ввиду резорбции костной ткани и изменений ее минерального состава кости становятся более хрупкими, трескаются и ломаются.

Заключение

Череп человека - это так называемый скелет головы. Эта анатомическая структура чрезвычайно важна не только для защиты головного мозга и органов чувств. Она формирует наш внешний вид (лицо).

Шов черепа, являясь стуктурно-функциональной единицей, играет важную роль в соединении костей черепа между собой. У детей швы имеют большую эластичность, а с возрастом они окостеневают.

Этапность развития костей черепа имеет возрастные рамки. Так, когда сохраняются еще роднички (перепончатая стадия), с взрослением человека переходит в хрящевую стадию, а затем в костную.

К моменту рождения не завершается формирование и самого черепа. Выделяют пять этапов его развития. Так, от момента рождения и до школьного возраста (6-7 лет) череп растет преимущественно в высоту, следующие пять-семь лет являются периодом относительного покоя, а с наступлением пубертатного периода и до 25-летнего возраста происходят видоизменения преимущественно его лицевой части.

Родители новорожденного, как правило, знают, что на головке у малыша есть родничок или, как часто его называют, мягкое темечко. Многие из них убеждены, что родничок у младенцев – это слабое и уязвимое место, которое лишний раз и трогать-то не следует. Действительно ли это так? Один ли родничок у новорожденных? Для чего он нужен? Давайте разберемся.

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ ЧЕРЕПА ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Роднички у новорожденного, а их несколько, смело можно назвать данными природой «приспособлениями» для облегчения процесса появления малыша на свет. Во время прохождения плода по родовым путям матери его головка может деформироваться (в хорошем смысле этого слова) и принимать соответствующие родовому каналу формы. Это облегчает роды и для ребенка, и для мамы.

Такое анатомическое «взаимопонимание» возможно благодаря особенностям строения черепа плода. Он состоит из тех же костей, что и череп взрослого человека. Но кости свода черепа младенца отличаются высокой эластичностью и соединены между собой своеобразными амортизаторами – неокостеневшими соединительнотканными участками.

Это швы и роднички:

лобный или метопический шов – между лобными костями;
венечный или коронарный шов – между теменными и лобными костями;
стреловидный или сагиттальный шов – между теменными костями;
затылочный или лямбдовидный шов – между затылочной и теменными костями;
левый и правый чешуйчатые швы – между теменными и височными костями;

передний или большой родничок – ромбовидная перепончатая пластинка, от углов которой отходят лобный и сагиттальный швы, левая и правая части венечного шва;
задний или малый родничок у детей – треугольное углубление в месте пересечения затылочного и стреловидного швов;
левый и правый клиновидные роднички – в местах соединения венечных и чешуйчатых швов;
левый и правый сосцевидные роднички – в местах соединения лямбдовидного и чешуйчатых швов.

У здорового доношенного новорожденного из всех перечисленных перепончатых структур черепа остаются открытыми и определяются только большой родничок (передний) и в редких случаях задний маленький родничок. А все швы и остальные роднички закрыты. У недоношенных новорожденных могут оставаться частично открытыми некоторые швы между костями черепа и боковые роднички.

Соединительнотканная мембрана, формирующая родничок у детей, по своей плотности напоминает брезент. Поэтому нарушить целостность ее крайне сложно. Спокойно купайте малыша, если необходимо, пользуйтесь расческой, играйте с ребенком, делайте ему массаж и не бойтесь повредить родничок.

Передний детский родничок по форме напоминает ромб. Размеры родничка врач измеряет не по диагоналям ромба, а по линиям, соединяющим середины его противоположных сторон.

Размеры большого родничка у младенцев, родившихся в срок, варьируют от 2х2 см до 3х3 см. У недоношенных малышей не только родничок имеет бо́льшие размеры, но и остаются открытыми прилегающие к нему участки швов черепа.

В норме передний детский родничок находится на одном уровне с окружающими его лобными и теменными костями или совсем немного западает. Присмотревшись, можно заметить, как пульсирует родничок. При сильном плаче и беспокойстве малыша он может немного выбухать.

На первом году жизни ребенка головной мозг достаточно быстро увеличивается в размерах. За счет эластичности и податливости родничка черепная коробка не препятствует росту мозга.

Кроме того, родничок у грудничка выполняет функцию терморегуляции. При повышении температуры тела ребенка через большой родничок происходит отдача лишнего тепла оболочками мозга, то есть они охлаждаются естественным путем. Поэтому лихорадящего малыша никогда не пеленайте с головой и не кутайте его головку в шапки и платки.

У доношенного малыша размеры родничка, расположенного сзади, при условии, что он закрыт не полностью, настолько малы, что в треугольное углубление едва помещается кончик пальца.

У здорового младенца, родившегося в срок, остается незакрытым только передний большой родничок. Но по мере роста костей черепа размеры его постепенно уменьшаются, и он закрывается.

Для возраста, по достижении которого полностью закрывается передний детский родничок, нормы строго не определены. У большинства новорожденных это происходит к 12, а иногда и к 18 месяцам. Но даже если родничок зарос, а годик ребенку не исполнился, беспокоиться не следует. У здорового малыша это может быть вариантом нормы, о чем вам непременно скажет педиатр.

Задний родничок обычно к моменту родов даже не определяется. Если вам удалось его найти, не тревожьтесь. Обычно бывает так: к тому времени, когда зарастает родничок передний, от заднего давно уже не остается и следа. Закрывается он к 1,5–2 месяцам.

РОДНИЧОК – СИГНАЛЬНЫЙ МАЯЧОК

Будучи родителями новорожденного младенца, вы должны наблюдать за состоянием детского родничка и обо всех изменениях рассказывать участковому педиатру. Если вы заметили, что у вашего малыша сильно пульсирует родничок, или вам кажется, что у него очень маленький родничок (нормы его размеров вы, допустим, знаете), не молчите, а поделитесь своими наблюдениями с доктором.

Для неонатологов и педиатров родничок у грудничка является своеобразным сигнальным маячком. Он первым реагирует на любое неблагополучие в голове новорожденного. По слишком раннему или очень позднему зарастанию родничка педиатр может заподозрить серьезное заболевание.

Если при рождении у младенца передний родничок очень маленький или вовсе отсутствует, в первую очередь врачи исключают микроцефалию и краниостеноз. В первом случае у ребенка все части тела нормальных размеров, а голова (мозговой череп и головной мозг) значительно отстают в развитии. Микроцефалия часто является проявлением тяжелых хромосомных заболеваний, таких как синдром Патау, синдром Эдвардса и др.

При краниостенозе рано зарастают швы между костями черепа, и закрываются роднички. Из-за этого деформируется голова, не может нормально расти головной мозг, повышается внутричерепное давление со всей вытекающей из этого симптоматикой.

Давление внутри черепной коробки может быть настолько высоким, что сросшиеся кости вновь начинают расходиться.

Если женщина, будучи беременной, употребляла в пищу много продуктов, содержащих кальций, (сыр, молоко, творог и др.) и увлекалась поливитаминными препаратами, родничок у ее ребенка может закрыться рано. А недостаток кальция в организме может стать причиной позднего зарастания родничка.

Если у доношенного малыша очень большой передний родничок и открыт задний родничок, его обследуют на предмет гидроцефалии (водянка головного мозга) и врожденного гипотиреоза (недостаточность щитовидной железы). Врачи исключают или подтверждают внутриутробную гипоксию, родовую травму и внутриутробные инфекции, при которых размеры родничка тоже могут быть выше средних.

Родничок у детей реагирует на увеличение (ВЧД) напряжением и выбуханием.

ВЧД у грудничков повышается при следующих заболеваниях и состояниях:

врожденные заболевания (гидроцефалия и пр.);
инфекции головного мозга (гнойный менингит и пр.);
объемные образования в полости черепа (гематомы, опухоли и пр.);
перинатальная энцефалопатия;
тромбоз синусов и вен головного мозга при тяжелых инфекциях, болезнях крови и пр.

Важно: если выбухание родничка появилось сразу после получения ребенком травмы (головы и не только), немедленно обратитесь в медицинское учреждение или вызовите скорую помощь на дом.

Обязательно обращайте внимание не только на выбухающий, но и на запавший родничок, служащий индикатором степени обезвоживания организма. При кишечных инфекциях из-за рвоты и поноса, при нейроинфекциях вследствие многократной рвоты обезвоживание развивается очень быстро. Ребенку в такой ситуации требуется неотложная врачебная помощь.

Обратите внимание: при менингите родничок сначала выбухает из-за повышения ВЧД, а затем вследствие потери организмом малыша жидкости западает.

Если педиатр или невропатолог направляет вашего малыша на измерение внутричерепного давления, не отказывайтесь от этого исследования. Процедура абсолютно безопасна и безболезненна, но ее результаты достаточно информативны. Они помогут врачу поставить правильный диагноз и своевременно назначить малышу лечение, если оно потребуется.

Родничок у младенцев – это своеобразное «окно», через которое можно «заглянуть» внутрь черепа и головного мозга малыша.

Поэтому грудничкам с доступом через родничок выполняют некоторые диагностические и лечебные манипуляции, такие как:

субдуральная пункция под местной анестезией;
пункция желудочков мозга для измерения давления ликвора, изучения его состава и последующей вентрикулографии;
беспункционное измерение ВЧД при помощи специальных тонометров;
двухмерная эхоэнцефалография и сонография – УЗ-исследования;

радиоизотопная сцинтиграфия.

Залужанская Елена, педиатр

Череп от момента рождения ребенка до конца жизни претерпевает большие изменения. Эти перестройки связаны с теми особенностями реакции соединительной ткани, в частности костей, которые наблюдаются в различные возрастные периоды жизни человека. Нас в первую очередь интересует не изменение внутренней структуры костей черепа, а преобразование его внешней формы, хотя оно наступает под влиянием перестройки архитектуры кости.

Изменения в черепе условно можно разделить на пять возрастных периодов.

Первый период охватывает возраст от рождения до 7 лет. Характерен для него активный рост черепа. В первые б мес после рождения объем мозгового черепа увеличивается в 2 раза, углубляются черепные ямки. В связи с этим затылочная область выступает. Носовая полость за счет роста верхней челюсти также увеличивается в высоту до 22 мм. На первом году жизни исчезают хрящ в затылочной кости и перепончатая ткань свода черепа. Намечается формирование швов.

От 1 года до 2 лет объем мозгового черепа утраивается, а до 5 лет достигает 3/4 объема черепа взрослого человека. Наблюдается равномерный рост мозгового и лицевого черепа, голова становится шире. Основание черепа достигает такой величины, как у взрослого человека. Окончательно формируется диаметр большого затылочного отверстия. Благодаря росту зубов и альвеолярных отростков высота верхней и нижней челюстей увеличивается, что отражается на форме лица, ротовой и носовой полостей. Важным моментом является формирование швов, которые не только скрепляют отдельные, кости черепа, но и служат местом их роста в ширину.

По форме швы черепа подразделяются на: 1) зубчатый шов (sutura serrata): на одной кости имеются углубления, а со стороны второй кости - выступы, заполняющие эти углубления; такой шов наиболее прочный; 2) чешуйчатый шов (sutura squamosa): края двух костей накладываются друг на друга; 3) плоский шов (sutura plana): соприкасающиеся поверхности кости ровные или слегка волнистые. Все швы заполнены волокнистой соединительной тканью.

По местоположению в черепе различают следующие швы.

Сагиттальный шов (sutura sagittalis) у ребенка по сравнению с взрослыми длиннее, так как начинается от лобно-носового шва и достигает верхнего угла чешуи затылочной кости. Передняя часть шва, соединяющая половины лобной кости, называется метопическим швом (sutura metopica) и закрывается к 5 годам, а задняя часть сагиттального шва остается. Метопический шов встречается у взрослых в 8% случаев (рис. 84).

Венечный шов (sutura coronalis) проходит справа налево во фронтальной плоскости на стыке лобной и теменных костей.

Ламбдовидный шов (sutura lambdoidea) располагается во фронтальной плоскости на месте соединения затылочной чешуи и теменных костей.

Раннее закрытие этих трех швов приводит к формированию конической формы головы.

Чешуйчатый шов (sutura squamosa) формируется при соединении чешуи височной и теменной костей, когда край одной кости накладывается на другую.

Соединение костей лицевого черепа друг с другом и с мозговым черепом (за исключением соединения нижней челюсти с височной костью) происходит за счет плоского шва, где края соприкасающихся костей ровные или слегка волнистые. Названия швов, имеющих плоскую форму, составляются из названий костей, их образующих, например: лобно-верхнечелюстной шов (sutura frontomaxillaris), височно-скуловой шов (sutura temporozygomatica) и т. д. Соединение небных отростков верхней челюсти называется sutura palatina mediana, а соединение горизонтальных пластинок небных костей с небными отростками костей верхней челюсти - sutura palatina transversa.

Второй период изменений черепа наступает от 8 до 13-14 лет и характеризуется относительным замедлением роста костей черепа, хотя отмечается значительное увеличение полости носа, верхней челюсти и глазницы.

Третий период длится от начала полового созревания (14-16 лет) до 20-25 лет, когда заканчивается рост скелета. В этом возрасте развитие черепа завершается полностью. Лицевой череп относительно мозгового растет более интенсивно (рис. 76), особенно у мужчин. Увеличивается основание черепа не только в поперечном, но и в переднезаднем направлениях (рис. 77). Оформляются воздухоносные пазухи (см. отдельные кости черепа), бугры, выступы, надпереносье и борозды.

76. Возрастные изменения показателей лица у человека (по Welcker). Возраст в годах обозначен цифрами.
А - линия высоты (подбородочный бугор - основание носа) у новорожденного составляет половину расстояния между лицевой поверхностью скуловых костей. Показатель лица (отношение высоты к ширине х 100) составляет у новорожденного 62,8, у годовалого - 78,0, у шестилетнего - 89,6, у взрослого - 90.

77. Развитие отделов черепа в возрастном плане.
1 - новорожденный; 2-1 год; 3-7 лет; 4 - взрослый (по Андронеску).

Четвертый период (26-45 лет) наиболее стабильный, когда изменения размеров черепа не происходит. Обычно в этот период наступает окостенение швов. У мужчин первым омелотворяется задняя часть сагиттального шва, у женщин - венечный шов. Затем закрываются сосцевидно-затылочный и ламбдовидный швы. Последним исчезает чешуйчатый шов. У долихоцефалов облитерация швов наступает раньше, чем у брахицефалов. Редко швы сохраняются на протяжении всей жизни, например у философа Канта - до 80 лет.

Пятый период продолжается от момента заращения швов (45 лет) до старости. Характерно для него заметное преобразование лицевого черепа, связанное с выпадением зубов. Отсутствие части или всех зубов приводит к атрофии костного вещества альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. В этом случае форма лица несколько напоминает форму лица новорожденного. Атрофия альвеолярных отростков костей отражается на перестройке твердого неба, нижней и верхней челюстей, суставной ямки и бугорка височной кости, скулового отростка и скуловой кости. У стариков толщина компактной пластинки и губчатого вещества кости уменьшается, череп становится легким, во многих костях (слезные, решетчатые, большие крылья клиновидной кости, барабанная часть височных костей) выявляются дополнительные полости вследствие резорбции костного вещества. Наоборот, чешуя лобной кости на фоне атрофии других костей черепа часто сохраняется и бывает толще. По химическому составу костная ткань у пожилых людей существенно отличается в сравнении с молодыми. При значительной резорбции органических веществ, перестройке архитектоники и увеличении содержания минеральных солей в костях они приобретают большую хрупкость, ломаются и трескаются при меньшем усилии по сравнению с костями молодого человека.

Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).

Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12–14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.

Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.

При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).

Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона , при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).

При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).

При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.

В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3–4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа